Thromboses récidivantes
Une thrombose veineuse (TV) correspond à la formation d’un thrombus à l’intérieur d’une veine, provoquant son occlusion.
L’embolie pulmonaire (EP) est la migration de ce thrombus au sein des artères pulmonaires.
Démarche diagnostique
Interrogatoire
Devant tout premier épisode de maladie thromboembolique veineux :
Il recherche la présence de facteurs de risque de thromboses :
FDR majeurs :
Cancer actif
Chirurgie sous anesthésie générale de plus de 30 minutes au cours des 3 derniers mois
Césarienne dans les 3 derniers mois
Fracture des membres inférieurs dans les 3 derniers mois
Immobilisation supérieure à 3 jours dans les 3 derniers mois
Grossesse et post partum
Contraception oestro-progestative ou traitement hormonal de la ménopause
FDR mineurs :
Maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI)
Chirurgie sous anesthésie générale de moins de 30 minutes dans les 2 derniers mois
Traumatisme d’un membre inférieur non plâtré avec mobilité réduite ≥ 3 jours
Immobilisation < 3 jours dans les 2 derniers mois
Position assise ou réduction de la mobilité > 6 heures
Clinique
Devant tout premier épisode de maladie thromboembolique veineux :
Il recherche des signes de néoplasie
Altération de l’état générale
Signes B
Examen clinique gynécologique
Palpation abdominale attentive
Palpation des aires ganglionnaires
Il cherche des signes évocateurs de SAPL :
Livedo, nécrose cutanée
Souffle aortique témoin de valvulopathie
Hémorragies intra-alvéolaires
Démences vasculaires, signes d’AVC ou d’AIT
Biologique
Dans certains cas les examens ne sont pas indiqués :
En cas de premier épisode de maladie thromboembolique veineuse, d’âge > 50 ans, et de la présence d’au moins un facteur de risque majeur (hormis une contraception oestro-progestative ou traitement hormonal de la ménopause seul).
En cas de thrombose veineuse superficielle.
La recherche d’une thrombophilie acquise ou constitutionnelle n’est pas indiquée dans ces cas. Dans les autres cas, ce bilan est le plus souvent indiqué.
Indications à la recherche d’un syndrome des anti-phospholipides
Thrombose artérielle inexpliquée
Thrombose veineuse profonde ou embolie pulmonaire récidivantes
Premier épisode de thrombose veineuse profonde ou d’embolie pulmonaire et un âge < 50 ans ou un âge > 50 ans et des antécédents familiaux documentés
Thrombose veineuse de siège atypique : splanchnique, cérébrale, cave supérieure ou inférieure, rénale, rétinienne
Fausse couches précoces ≤ 12 semaines d'aménorrhée (au moins trois pertes fœtales)
Mort fœtale in utero tardive inexpliquée (2ème et 3ème trimestres de grossesse)
Éclampsie ou pré éclampsie, retard de croissance intra-utérin inexpliqué
Thrombose veineuse ou embolie pulmonaire associée à des signes de nécrose cutanée
Microangiopathie thrombotique
Lupus systémique
Thrombopénie persistante inexpliquée
Sérologie syphilitique dissociée
Livedo réticulaire ou racemosa
Valvulopathie (végétation, épaississement) inexpliquée avant 45 ans
Chorée non familiale
Hémorragie surrénalienne bilatérale inexpliquée
Indication à la recherche d’une thrombophilie constitutionnelle :
Premier épisode de TVP proximale et/ou d'EP spontané ou provoqué par un facteur déclenchant mineur (ou chez la femme dans un contexte hormonal) et un âge < 50 ans ou un âge > 50 ans et des antécédents familiaux documentés
Après une récidive de TVP distale non provoquée par un facteur déclenchant majeur si l’âge est inférieur à 50 ans
Chez les femmes en âge de procréer, compte tenu de l'impact potentiel du résultat sur la prise en charge des grossesses ultérieures :
Après une TVP distale non provoquée ou associée à un contexte hormonal
Après une TV superficielle non provoquée ou associée à un contexte hormonal sur veines non variqueuses
Au décours d'une TV inexpliquée d’un territoire atypique (cérébrale, splanchnique, du membre supérieur)
Recherche d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne en cas de :
Signes d’hémolyse ou de cytopénie
Thrombose dans un site inhabituel (cérébral, splanchnique ++)
Selon l’indication le bilan cherchera :
un syndrome des antiphospholipides (thrombophilie acquise) :
Recherche d'anticoagulant circulant de type lupique
Recherche d'anticorps anti-beta 2-GP1
Recherche d'anticorps anticardiolipine
Et/ou une thrombophilie constitutionnelle :
Dosage de l'antithrombine
Dosage de la Protéine C
Dosage de la Protéine S
Dosage de l’homocystéine
Mutation Leiden du facteur V
Mutation G20210A du gène de la prothrombine
La recherche de la mutation de Leiden nécessite l’accord écrit du patient.
Il est indispensable de préciser un traitement anticoagulant en cours.
L’indication doit être incluse sur l’ordonnance.
Examens complémentaires
En dehors d’une thrombose superficielle, ou bien une thrombose veineuse profonde ou une embolie pulmonaire provoqué par un facteur de risque majeur, il convient de rechercher une cause néoplasique :
Mise à jour des examens de dépistage si non réalisé au cours de la précédente année
Biologique :
NFS
Ionogramme sanguin, créatinine
Calcémie
Bilan hépatique
EPS
Examens complémentaires :
Radiographie de thorax, voire scanner TAP si suspicion de néoplasie
Mesures générales
Concernant le dosage de l’antithrombine :
L'activité de l'antithrombine peut être diminuée sous héparine (déficit acquis)
Concernant le dosage des protéines C et S :
Elles peuvent être dosées lors d'une héparinothérapie.
Lors d'un traitement par AVK, leur activité est diminuée puisqu'elles sont vitamine K-dépendantes, leur dosage devra se faire 3 semaines après l’arrêt de l’AVK.
Leur dosage devra se faire une semaine après l’arrêt d’un traitement par AOD qui perturbe La mesure de l'activité des protéines C et S.
La protéine S doit être dosée en dehors d'une grossesse, après au moins deux cycles suivant l'arrêt d'un traitement œstroprogestatif, à distance de tout épisode inflammatoire (un déficit acquis est fréquent dans ces situations).
Concernant la recherche d’une mutation du facteur V de Leyden :
Les analyses de biologie moléculaire ( F5 Leiden et F2 Leiden) sont réalisables sans restriction liée aux thérapeutiques en cours.
Elles nécessitent toujours un consentement éclairé signé du patient.
Adressage spécialisé
Dans un contexte de maladie thromboembolique récidivante, le bilan sera le plus souvent pour une partie ambulatoire et complété par un médecin spécialiste. L’adressage pourra se faire préférentiellement auprès d’un service spécialisé en hémostase ou bien en médecine interne.
En cas d’anomalie à la NFS ou de signes cliniques orientant vers une hémopathie ou bien de signes d’hémoglobinurie paroxystique nocturne, l’adressage peut se faire en hématologie.
Références
Bibliographie à venir