Hypogammaglobulinémie
Une hypogammaglobulinémie correspond à un déficit en gammaglobuline qui est visible à l’électrophorèse par un affaissement de la courbe en région gamma. Elle traduit une diminution du taux d’IgG < 7 g/L et rend le patient plus vulnérable aux infections.
Situations cliniques indiquant la prescription d’une EPS :
En médecine générale :
Situations cliniques :
Fracture vertébrale suspecte, douleur osseuse non traumatique
Neuropathie périphérique inexpliquée
Infections à répétitions
Purpura vasculaire
Hépatopathie
Syndrome tumoral
Polyarthrite inexpliquée
Critères biologiques :
Anomalie de la NFS sans cause évidente : cytopénie (anémie ++), hémolyse, hyperlymphocytose
Hypercalcémie (corrigée)
Protéinurie significative (> 0.5 g/L)
Insuffisance rénale récente non obstructive
Hyperprotidémie sans cause évidente (absence de déshydratation)
En médecine hospitalière :
Situations cliniques :
Fièvre prolongée, AEG
Oedème prenant le godet
Connectivite, sarcoïdose, déficit immunitaire
Surveillance d’un traitement lymphopéniant
Syndrome d’hyperviscosité
Critères biologiques :
Syndrome inflammatoire non expliquée
Rouleaux érythrocytaires au frottis sanguin
Il existe une hypogammaglobulinémie physiologique chez l’enfant.
Démarche diagnostique
Interrogatoire
Antécédents personnels et familiaux
Traitement en cours
Bilan biologique antérieur
Présence de signes généraux, signes B
Infections récurrentes (ORL et pulmonaires)
Clinique
Douleurs osseuses non traumatiques ou arthralgies
Polyneuropathie et/ou dysautonomie
Insuffisance cardiaque
Présence d’un syndrome tumoral
Œdèmes récidivants
Urticaire
Troubles hémorragiques, purpura
Macroglossie
Diarrhée chronique
Biologique
NFS
Calcémie corrigée
Créatinine
Recherche de protéinurie significative (>0.5g/L)
Immunofixation des protéines sériques pour déterminer l’isotype
Dosage pondéral des Ig pour le suivi
Protéinurie de Bence Jones
Immunophénotypage sanguin à la recherche d’un clone lymphoplasmocytaire
Bilan de seconde intention en cas de symptomatologie digestive :
Dosage de l’alpha-1-antitrypsine fécale pour mettre en évidence une fuite protéique dans les selles
Ou bien dosage de la calprotectine fécale à la recherche d’une inflammation digestive
Examens complémentaires
Un scanner TAP peut être indiqué en cas d’hypogammaglobulinémie profonde à la recherche d’un syndrome tumoral ou d’un thymome
Mesures générales
Certaines hypogammaglobulinémies sont transitoires. En cas d’hypogammaglobulinémie modérée, il convient de contrôler l’EPS à distance (12 semaines).
En cas d’infections récurrentes et d’hypogammaglobulinémie < 4g/L ou bien d’hypogammaglobulinémie < 2 g/L une supplémentation en immunoglobulines polyvalentes peut être indiquée.
Étiologies
Hypogammaglobulinémie par défaut de production d’anticorps :
Hémopathie lymphoïde :
Myélome à chaîne légère, MGUS
Iatrogène : corticothérapie, immunosuppresseurs (anti CD20+++), antiépileptique (phénytoïne, carbamazépine, lamotrigine, valproate de sodium), chimiothérapie...
Dénutrition
Déficit immunitaire primitif ou secondaire (VIH)
Hypogammaglobulinémie par perte d’anticorps :
Perte digestive : maladie de Crohn, colite ulcérée, maladie coeliaque...
Echanges plasmatique et dialyse
Pertes rénales : syndrome néphrotique
Pertes cutanées : brûlures ou dermatoses étendues
L'absence de pic n’écarte pas le diagnostic de myélome à chaînes légères (10% des myélomes) ou non sécrétants
Adressage spécialisé
En cas de bilan de première intention négatif un bilan de possible déficit immunitaire est indiqué et il convient d’adresser le patient en médecine interne ou immunologie clinique.
Un adressage en hématologie est justifié dans les situations suivantes :
Clinique évocatrice d’hémopathie maligne (AEG, signes B, syndrome tumoral, douleurs osseuses...)
Anomalie biologique (anémie, hypercalcémie, insuffisance rénale) ou lésions radiologiques, faisant suspecter une atteinte d’organe
En cas d’examens de première intention anormaux
En cas d’augmentation franche d’une chaîne légère ou de rapport des chaînes légère κ/λ anormal
Références
1.
Masson E. EM-Consulte [Internet]. [cité 4 août 2026]. Conduite à tenir devant une hypogammaglobulinémie. Disponible sur: https://www.em-consulte.com/article/1575722/alertePM
2.
FRON JB. RecoMédicales [Internet]. 2020 [cité 3 août 2026]. Électrophorèse des protéines sériques et immunoglobuline monoclonale (EPS). Disponible sur: https://recomedicales.fr/recommandations/electrophorese-proteines-seriques/
3.
Haute Autorité de santé. PDF.js viewer [Fiche mémo] [Internet]. Saint-Denis La Plaine, France: Haute Autorité de santé; janv 2017 [cité 3 août 2026]. Disponible sur: https://f.360medics.com/pdfviewer/index.html?f=https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-01/dir1/fiche_memo_eps__v2.pdf