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NFS

Polyglobulie

La polyglobulie correspond à une augmentation de l’hématocrite > 48 % chez la femme et > 52 % chez l’homme ou un taux d’hémoglobine > 16 g/dL chez la femme et > 16.5 g/dL chez l’homme.

Situation d'urgence

Une hématocrite > 60% est une situation urgente nécessitant un avis spécialisé et des mesures thérapeutiques urgentes : soustraction sanguine par phlébotomie.

Démarche diagnostique

Interrogatoire

  • Antécédents médicaux

  • Intoxication tabagique

  • Signes généraux (asthénie, amaigrissement, anorexie) et présence de sueurs

Clinique

  • Poids, taille, IMC

  • Pression artérielle, fréquence cardiaque

  • SpO2

  • Examen cardio-respiratoire

  • Signes clinique de déshydratation : fausse polyglobulie qui sera corrigée par réhydratation

  • Signes d'hyperviscosité : érythrose faciale, pléthore, engorgement veineux rétinien, dyspnée d'effort, acouphènes, céphalées

  • Prurit aquagénique

  • Recherche d’hépato-splénomégalie

  • Érythromélalgies (brûlures/douleurs extrémités associées à un érythème)

  • Signes de Thromboses  :

    • Artérielles : AVC/AIT, coronariennes, membres inférieurs

    • Veineuses : TVP, thromboses splanchniques (portale, Budd-Chiari)

  • Goutte (hyperuricémie)

Biologique

  • NFS
    Recherche une polynucléose neutrophile > 12,5 G/L et thrombocytose

  • Vitamines B9 et B12

  • Sodium et potassium

  • Calcémie

  • Ferritinémie

  • Créatininémie, DFG

  • ASAT, ALAT, GGT, PAL

  • TP

  • LDH

  • Acide urique

Le dosage de l’EPO étant un acte hors nomenclature, il sera préférentiellement réalisé à l’hôpital, autrement un reste à charge sera demandé au patient (entre 100 et 150€).

Examens complémentaires

  • Bilan de syndrome d’apnées obstructives du sommeil

  • Bilan pulmonaire

  • Bilan cardiologique

Mesures générales

  • Contrôle strict des facteurs de risque cardio-vasculaire

  • Hydratation correcte

  • Il n’existe pas de recommandation précise, mais l'introduction d'un antiagrégant plaquettaire peut être envisagée, surtout en cas de facteur de risque cardiovasculaire surajouté, et en l'absence de syndrome hémorragique.

Étiologies

  • Polyglobulie primitive 

  • Vraies polyglobulies secondaires (réelle augmentation de la masse sanguine):

    • Polyglobulies acquises : 

      • Hypoxie chronique : Tabagisme, BPCO, SAOS, cardiopathies cyanogènes, altitude

      • Métabolique : obésité, HTA, alcoolisme, syndrome de Gaisbock (adulte obèse hypertendu avec néphropathie)

      • Tumeurs sécrétant de l’EPO : rénales, hépatiques, endocrines, diverses

      • Polyglobulies des autres syndromes myéloprolifératifs : LMC (BCR-ABL+), thrombocytémie essentielle, myélofibrose primitive

    • Polyglobulies congénitales : 

      • Primitive (rare) : Mutation sur le gène du récepteur de l'érythropoïétine entraînant une hypersensibilité à l’EPO

      • Secondaires : hémoglobine à affinité accrue pour l’O2, déficit en 2,3-DPG mutase, hyperproduction autonome d’EPO

  • Fausses polyglobulies : Thalassémie (Hématies augmentées, mais VGM bas, Hb et Hte normales ou basses), perte liquidienne, déshydratation.

Adressage spécialisé

Toute polyglobulie persistante, dont le bilan d’étiologie secondaire est négatif, nécessite un avis spécialisé en hématologie pour rechercher un syndrome myéloprolifératif.

Références

1.

Société française d’hématologie. Item 212 Hémogramme chez l’adulte et l’enfant : indications et interprétation. In: Hématologie. Elsevier Masson; 2024. p. 31‑46.

2.

Orphanet: Polyglobulie de Vaquez [Internet]. [cité 21 août 2026]. Disponible sur: https://www.orpha.net/fr/disease/detail/729

3.

FRON JB. RecoMédicales [Internet]. 2023 [cité 22 août 2026]. Polyglobulie. Disponible sur: https://recomedicales.fr/recommandations/polyglobulie/

4.

Polyglobulie primitive de Vaquez et autres polyglobulies | HEMATOCELL [Internet]. [cité 21 août 2026]. Disponible sur: https://www.hematocell.fr/globules-rouges-et-leur-pathologie/polyglobulie-primitive-de-vaquez-et-autres-polyglobulies

5.

Syndromes myéloprolifératifs. MedG [Internet]. 19 sept 2019 [cité 21 août 2026]. Disponible sur: https://www.medg.fr/syndrome-myeloproliferatif-smp/

Dernière mise à jour: 16 août 2026