Pancytopénie
Association d’une anémie, d’une leucopénie (neutropénie) et d’une thrombopénie en dessous des valeurs de références. On parle de bicytopénie si ce déficit est limité à deux lignées cellulaires. La démarche diagnostique d’une pancytopénie ou d’une bicytopénie sont identiques
Situation d'urgence
Les signes biologiques et cliniques d’urgences d’une pancytopénie sont identiques à ceux de l’anémie, de la thrombopénie ou de la neutropénie.
Toute anémie <6 g/dl ou toute anémie mal tolérée nécessite une prise en charge urgente.
Toute thrombopénie < 20 G/L nécessite un avis spécialisé urgent.
Toute thrombopénie associée à un syndrome hémorragique nécessite une prise en charge urgente.
Une attention particulière sera portée aux patients présentant un purpura extensif, un syndrome hémorragique, ou souffrant de comorbidité (antécédents médicaux, âge > 60 ans, traitement par anticoagulants ou antiagrégants).
Neutropénie < 0.5 G/L associée à une fièvre ≥ 38,3°C (ou ≥ 38°C à 2 reprises espacées de 1h). Un avis spécialisé et l’introduction d’une antibiothérapie en urgence est nécessaire.
Un taux de blastes circulant sanguin > 20% définit la leucémie aiguë et représente une urgence thérapeutique.
Démarche diagnostique
Interrogatoire
Antécédents médicaux et chirurgicaux
Traitement en cours
Exposition à des toxiques, une radiothérapie, des radiations ionisantes
Signes généraux, signes B
Point d’appel infectieux
Syndrome anémique
Syndrome hémorragique
Clinique
Recherche de syndrome tumoral dont hépato-splénomégalie
Signes de mauvaise tolérance de l’anémie
Syndrome hémorragique clinique ou occulte
Examen cutané complet
Syndrome infectieux
Biologique
NFS, frottis sanguin avec recherche de blastes
Créatinine, DFG
Bilan hépatique
Bilan d’hémolyse : LDH, haptoglobine, bilirubinémie
Bilan d’hémostase : fibrinogène, TP, TCA
Vitamine B9, B12
Examens complémentaires
Un myélogramme est indiqué et sera potentiellement complété par une biopsie ostéo médullaire
Étiologies
Sont des causes périphériques de pancytopénies :
L’hypersplénisme :
Maladie dysimmunitaire : lupus, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde
Hypertension portale : lésions pré hépatique (thrombose splénique ou portale), intra hépatique (cirrhose), post hépatique (thrombose sus hépatique ou syndrome de Budd-Chiari)
Maladies hématologiques donnant une splénomégalie : LMC, myélofibrose primitive, LMMC, LLC, LNH, LH , LAL
Splénomégalie des hémolyses : sphérocytose, hémoglobinopathie, hémolyses acquises...
Splénomégalie fébriles : infections bactériennes, virales ou parasitaires, activation macrophagique
Tumeurs bénignes (kyste ou abcès) ou malignes (fibrosarcome, hémangioblastomes...)
Maladie de surcharge : Gaucher, Niemann Pick
Purpura thrombocytopénique thrombotique(syndrome de Moschcowitz) et autres microangiopathies thrombotiques : coagulopathie de consommation
Sont des causes centrales de pancytopénie :
L’aplasie médullaire (peu de cellules, sans anomalie cytologiques)
Les dysplasies médullaires (moelle richement cellulaire, avec signes de dysplasie) :
Syndrome myélodysplasique (présence de blastes possible mais < 20%)
Carence en vitamine B9 ou B12
Causes toxiques : (chimiothérapie et autres)
Envahissement cellulaire (moelle riche avec présence de cellules pathologiques) :
Myélofibrose :
Cytopénies et frottis médullaire évocateur (myélémie, érythroblastes circulants, dacryocytes)
Ponction médullaire difficile avec nécessité de réaliser une biopsie ostéomédullaire
Adressage spécialisé
Toute pancytopénie nécessite un avis spécialisé en hématologie.
Références
1.
Société française d’hématologie. Item 212 Hémogramme chez l’adulte et l’enfant : indications et interprétation. In: Hématologie. Elsevier Masson; 2024. p. 31‑46.
2.
Pancytopénies | HEMATOCELL [Internet]. [cité 22 août 2026]. Disponible sur: https://www.hematocell.fr/autres-situations-pathologiques-hematologie-generale/pancytopenies